一、短暫性抽動(dòng)障礙的診斷
根據(jù)ICD-10短暫性抽動(dòng)障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:
1.起病于童年或少年早期,以4~5歲兒童最常見(jiàn)。
2.有復(fù)發(fā)性、不自主、重復(fù)、快速、無(wú)目的的單一或多部位
運(yùn)動(dòng)抽動(dòng),或發(fā)聲抽動(dòng),以眨眼、扮鬼臉或頭部抽動(dòng)較常見(jiàn)。
3.抽動(dòng)能受意志克制短暫時(shí)間(數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)),入睡后小時(shí),
檢查未能發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)障礙。
4.抽動(dòng)癥狀一日內(nèi)出現(xiàn)多次,幾乎日日如此,至少持續(xù)2周,但持續(xù)不超過(guò)1年。
5.排除錐體外系神經(jīng)疾病和其他原因所引起肌肉痙攣。
二、 發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙的診斷及鑒別診斷
TS的診斷需要詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,認(rèn)真做好體格檢查(包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查)和精神檢查,直 接會(huì)談,觀察抽動(dòng)和一般行為表現(xiàn),弄清癥狀的主次、范圍及規(guī)律以及發(fā)生的先后過(guò)程。要注意抽動(dòng)障礙病兒在醫(yī)師面前,可以短暫控制,易被忽視而漏診。同時(shí),TS由于常伴發(fā)行為癥狀,如多動(dòng)、注意力不集中、易沖動(dòng)等,也易被誤診。故須注意鑒別疾病的性質(zhì)。
(一)診斷指征
Shapiro所提出TS修正的診斷指征,可作為診斷參考:
1.診斷的主要指征
(1)起病年齡2—15歲。
(2)有多發(fā)性不自主抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)。
(3)癥狀呈慢性過(guò)程,但可波動(dòng),亦可有周期性改變,或由新的癥狀代替舊的癥狀,或在原有癥狀的基礎(chǔ)上增加新的癥狀。
2.可助診斷的指征:①穢語(yǔ);②猥褻行為;③模仿言語(yǔ);④模仿動(dòng)作;⑤重復(fù)言語(yǔ)。
3.伴發(fā)癥狀:①兒童
多動(dòng)癥或行為問(wèn)題;②非特異性腦電圖異常;③輕微的神經(jīng)系統(tǒng) 異常體征;④器質(zhì)性功能不全的精神癥狀。
(二)診斷標(biāo)準(zhǔn)
ICD—10提出的TS診斷標(biāo)準(zhǔn)為:
1.起病于21歲以前,大多數(shù)在2—15歲之間。
2.有復(fù)發(fā)性、不自主、重復(fù)的、快速的、無(wú)目的的抽動(dòng),影響多組肌肉。
3.多種抽動(dòng)和一種或多種發(fā)聲抽動(dòng)同時(shí)出現(xiàn)于某些時(shí)候,但不一定必須同時(shí)存在。
4.能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。
5.癥狀的強(qiáng)度在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)有變化。
6.抽動(dòng)一日發(fā)作多次,幾乎日日如此。病程超過(guò)1年以上,且在同1年之中癥狀緩解不超過(guò)2個(gè)月以上。
7.排除小舞蹈癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、癲癇肌陣攣發(fā)作、藥源性不自主運(yùn)動(dòng)及其他錐體外系病變。
(三)病情評(píng)估
對(duì)于兒童少年抽動(dòng)障礙,須進(jìn)行全面的評(píng)估,不僅要對(duì)癥狀進(jìn)行評(píng)估,還要評(píng)估抽動(dòng)的性質(zhì)、病程、當(dāng)時(shí)的功能狀況,以及對(duì)社交、家庭、學(xué)校生活的影響程度。近年來(lái),有人采用美國(guó)耶魯大學(xué)精神衛(wèi)生臨床研究中心制訂的Tourette綜合征的問(wèn)卷以及嚴(yán)重程度的評(píng)定量表進(jìn)行評(píng)估。
(四)鑒別診斷
兒童時(shí)期常見(jiàn)各種原因所致的運(yùn)動(dòng)障礙包括震顫、舞蹈動(dòng)作、抽動(dòng)、肌陣攣、手足徐動(dòng)、肌張力障礙和偏側(cè)顫搐等。某些藥物也可引起舞蹈癥、抽動(dòng)癥、刻板運(yùn)動(dòng)障礙和遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙等。因此,診斷時(shí)須與下列疾病加以鑒別:
1.小舞蹈癥 風(fēng)濕性感染所致的Sydenham小舞蹈癥,通常也多發(fā)生于5—15歲的兒童少年,以舞蹈樣異常運(yùn)動(dòng)為特征,并有肌張力減低等風(fēng)濕熱體征,實(shí)驗(yàn)室檢查有血沉增快、抗鏈球菌溶血素O及黏蛋白測(cè)定結(jié)果增高。風(fēng)濕性感染所致的小舞蹈癥病程呈自限性,無(wú)發(fā)聲抽動(dòng),抗風(fēng)濕治療有效。
2.Huntington舞蹈癥 大多發(fā)生于30一50歲成年人,偶見(jiàn)兒童型,屬常染色體顯性
遺傳病。以進(jìn)行性不自主舞蹈樣運(yùn)動(dòng)和癡呆征候?yàn)橹鳎珻T檢查可見(jiàn)尾狀核萎縮。
3.肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病) 是銅代謝障礙所引起,有肝損害、錐體外系體征及精神障礙。可見(jiàn)角膜Kayser—Fleisher色素環(huán),血漿銅藍(lán)蛋白減低等特征可資鑒別。
4.肌陣攣 可發(fā)生于任何年齡,有多種病因,是癲癇的一種發(fā)作類(lèi)型,每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫,常伴有意識(shí)障礙,腦電圖高度節(jié)律異常??汞d藥物治療可控制發(fā)作。
5.遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 主要見(jiàn)于應(yīng)用抗精神病藥期間或突然停藥后所發(fā)生的不自主運(yùn)動(dòng)障礙。
6.急性運(yùn)動(dòng)性障礙 表現(xiàn)為突然不自主運(yùn)動(dòng)、震顫、張力障礙、扭轉(zhuǎn)痙攣或舞蹈樣動(dòng) 作。常為某些藥物所引起,如左旋多巴、甲氧普胺(胃復(fù)安)、中樞興奮劑以及抗精神病藥物 等。一般停藥后癥狀可消失,鑒別不難。
7.癔病與兒童精神分裂癥 癔病痙攣發(fā)作、兒童精神分裂癥裝相做鬼臉癥狀可類(lèi)似TS,但具有精神病的特征,一般無(wú)發(fā)聲抽動(dòng)可加以鑒別。
三、慢性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙診斷
根據(jù)ICD-10慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:
1.有反復(fù)性、不自主、重復(fù)、快速、無(wú)目的抽動(dòng),任何一次抽動(dòng)不超過(guò)三組肌肉;
2.在病程中,曾有運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng),但兩者不同時(shí)存在;
3.在數(shù)周或數(shù)月內(nèi),抽動(dòng)的強(qiáng)度不改變;
4.能受意志克制抽動(dòng)癥狀數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí);
5.病期至少持續(xù)一年以上;
6.21歲以前起病;
7.排除慢性錐體外系神經(jīng)系統(tǒng)病變、肌陣攣、面肌痙攣和精神病裝相等。
本癥一般無(wú)須特別治療,尤其對(duì)于癥狀已持久固定不變,已形成了習(xí)慣如成年人清嗓子或眨眼抽動(dòng)等,對(duì)日常生活、學(xué)習(xí)或工作并無(wú)影響者,一般不須要用藥治療。
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