嬰兒痙攣癥也屬于一種難治性癲癇綜合征,多數(shù)是因腦部器質(zhì)性病變或遺傳性代謝性疾病所引起。常用的抗癲癇藥物幾乎無效。所以,目前在臨床上只能是一方面控制發(fā)作,另一方面積極尋找并清除病因。
在藥物治療方面,有如下幾種方法:
①激素治療:促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)目前被認(rèn)為是最有效,并較普遍單用的藥物。劑量為每日25~40單位,持續(xù)肌注2~6周。在控制痙攣及改善腦電圖方面近期效果明顯,尤其是對原發(fā)性病例療效為優(yōu)。但遠(yuǎn)期效果難以評估,而且可見有高血壓和血鉀降低。
對促腎上腺皮質(zhì)激素治療無效者,可改用地塞米松0.3~??0.5?猰g/kg體重/日或強(qiáng)地松 2~10mg/kg體重/日,口服療程為2~6周。若痙攣停止,腦電圖恢復(fù)正常,則可按每周地塞米松??0.5mg,或強(qiáng)地松2.5mg減量,直至開始量的1/2,再維持3個(gè)月,然后再用更小劑量維持?jǐn)?shù)月。
皮質(zhì)激素減量時(shí),可合并應(yīng)用硝基安定,并應(yīng)注意預(yù)防和控制感染,并相應(yīng)補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈉。
?、诒焖徕c:一般以15~20mg/kg體重/日的劑量開始,逐漸增加至60~70mg /kg體重/日,個(gè)別可達(dá)100mg/kg體重/日。若無毒副作用,以偏大劑量的效果為好,但應(yīng)注意嚴(yán)重肝中毒的發(fā)生。
?、鄯前滨ァ奔合┧幔捍硕幵谂R床上常單用或做為輔助用藥,一開始為小劑量,以后每周增加1次,直至獲得療效而無顯著副作用為止。非氨酯的起始用量為 15mg/kg體重/日,維持量為45mg/kg體重/日。氨己烯酸的劑量為40~100mg/kg體重/日。
④維生素B6:以20~50mg/kg體重/日的劑量,分3~4次口服,從小劑量開始,以后每隔3~4 天加量1次,共服2周。此時(shí)若合并應(yīng)用促腎上腺皮質(zhì)激素或丙戊酸鈉則效果更好,其副作用有食欲下降、惡心、嘔吐、腹瀉及肝功能障礙等。
⑤免疫球蛋白:目前靜脈注射方法及劑量都不統(tǒng)一,一般為每次200mg/kg體重,隔日1次,共 3次,3周后重復(fù)。肌肉注射法用低溫乙醇處理過的人血丙種球蛋白,每療程1000~1500mg/k g體重,每日300~600mg,無明顯副作用。
在病因治療方面:
如系因顱內(nèi)占位病變引起者,經(jīng)手術(shù)治療后有些患者即使不服用抗癲癇藥物也不再發(fā)作。有些遺傳代謝性疾病通過補(bǔ)充大量B族維生素也可控制發(fā)作。而對于一些病因不明或病因不能解除的嬰兒痙攣,臨床上以控制發(fā)作為主。總之,不論屬于哪種情況,均以及早治療,發(fā)作得到及時(shí)控制的效果為好,反之則差,甚至于極差。