本病是一種比較多見(jiàn)的胃腸道發(fā)育畸形,本病為腸段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,引起腸管平滑肌持續(xù)痙攣以及正常排便反射喪失,導(dǎo)致糞便不能排出。男性較女性多見(jiàn),比例約為4:1。
常見(jiàn)癥狀
胎便排出延遲,正常應(yīng)在生后24小時(shí)內(nèi)排出。
便秘,幾天不能自行排便或需用開(kāi)塞露、瀉藥方可排便。
腹脹:腹部膨隆明顯或有時(shí)可見(jiàn)左下腹或中下腹時(shí)隱時(shí)現(xiàn)臘腸樣鼓起的包塊。
嘔吐:腹脹明顯時(shí)可有嘔吐,甚至可吐出糞便。
家長(zhǎng)首先做什么
新生兒如果24小時(shí)內(nèi)未排胎便,并伴有腹脹及嘔吐,應(yīng)懷疑本病的可能性。
對(duì)于兒童若有長(zhǎng)期便秘或腹脹,應(yīng)想到本病的可能性。
出現(xiàn)上述癥狀時(shí)應(yīng)盡早帶患兒到較大的醫(yī)院就診。
對(duì)患兒的胎便排出情況或日常排便習(xí)慣作全面的回顧,以便為醫(yī)生提供診斷依據(jù)。
醫(yī)生會(huì)怎么做
詢問(wèn)患兒胎便排出及日常排便情況。
進(jìn)行腹部檢查及肛門(mén)指診。
進(jìn)行鋇灌腸檢查。
必要時(shí)做肛管直腸測(cè)壓或直腸壁組織活檢。
對(duì)于腹脹明顯的患兒應(yīng)予以洗腸,緩解結(jié)腸擴(kuò)張。
診斷明確后經(jīng)洗腸和腸道準(zhǔn)備,行巨結(jié)腸根治術(shù)。
病情的發(fā)展過(guò)程
對(duì)于新生兒期巨結(jié)腸多主張?jiān)缙谧鼋Y(jié)腸造瘺術(shù),待1歲左右再行根治手術(shù),但目前診斷明確且情況良好的患兒,采用期根治手術(shù)者越來(lái)越多,效果也較好。嬰兒及兒童期巨結(jié)腸多采用一期根治手術(shù),效果良好。
術(shù)前護(hù)理
結(jié)腸灌洗。
術(shù)前給予高熱量、高蛋白質(zhì)、富含維生素、少渣飲食,術(shù)前兩天進(jìn)半流質(zhì)飲食,術(shù)前1天進(jìn)流質(zhì)并給予補(bǔ)液。
心理護(hù)理。
術(shù)后護(hù)理
嚴(yán)密觀察病情及生命體征變化。
持續(xù)胃腸減壓。
觀察腹部切口滲出情況。
注意觀察排便情況。
問(wèn)題解答
小兒出現(xiàn)便秘就是巨結(jié)腸癥嗎?
先天性巨結(jié)腸雖是小兒比較多見(jiàn)的胃腸道發(fā)育畸形,但臨床上見(jiàn)到的小兒便秘多是由于其他原因引起的,應(yīng)予以鑒別。
小兒常見(jiàn)的便秘因素包括:未建立良好的排便習(xí)慣、心理作用、飲食不合理、乙狀結(jié)腸水分吸收過(guò)度、肛門(mén)括約肌痙攣等。目前許多學(xué)者認(rèn)為精神因素是造成便秘的主要原因,如與父母關(guān)系不正常、恐懼、排便心理變態(tài)等。