系統(tǒng)性紅斑狼瘡為結(jié)締組織病或膠原病,影響多個(gè)系統(tǒng),多見于育齡婦女。臨床表現(xiàn)多樣,任何器官的癥狀皆可能是本病的早期表現(xiàn)。
有人提出下列11種較常見的表現(xiàn):面頰部皮疹、盤狀紅斑、皮膚對(duì)光照敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、抽搐發(fā)作、血液疾患、免疫性疾患及血抗核抗體陽性等。其中有4種同時(shí)存在或連續(xù)出現(xiàn),即可診斷本病。孕期前、后均可患此病。孕前如腎功能基本正常,孕期可能維持病情不惡化。約有10%的孕婦產(chǎn)后病情惡化,但可恢復(fù)。
1O%的孕婦產(chǎn)后有病情惡化且不再恢復(fù)?;疾≡袐D一旦并發(fā)重度子癇前期,可進(jìn)一步加重腎臟損害。妊娠期除重癥患者,一般應(yīng)停止藥物治療,以免導(dǎo)致胎兒發(fā)育不良。早產(chǎn)及胎兒生長(zhǎng)受限的發(fā)生,約各占1/3,死產(chǎn)約占23%;若出現(xiàn)蛋白尿,或肌酐清除率下降,胎死率則更高。存活的胎兒及新生兒,可伴有先天性心臟傳導(dǎo)阻滯并可發(fā)生心衰。胎兒及新生兒血中可能查到狼瘡因子。
此病病因不明,常為終身性疾患。輕者,在緩解較長(zhǎng)時(shí)間后可以妊娠,但不宜多次妊娠。此種患者往往死于腎衰或敗血癥。重度腎功能不全者妊娠的預(yù)后不良,一旦懷孕應(yīng)盡早終止妊娠。